Des chercheurs québécois, dont les travaux sont publiés dans le Journal of Cell Biology, ont identifié un mécanisme qui contribue au développement de la sclérose latérale amyotrophique (aussi appelée maladie de Lou Gehrig ou maladie de Charcot).
La maladie est caractérisée par la perte des neurones moteurs. "Il s’en suit une atrophie musculaire progressive, la paralysie et éventuellement la mort entre un à cinq ans après le début des symptômes.
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« Nous avons mis en lumière un nouveau mécanisme qui régule la réponse des neurones au stress, et nous pensons que c’est un facteur qui peut contribuer au développement de la maladie », explique Christine Vande Velde, chercheuse au Centre de recherche du centre hospitalier de l’Université de Montréal (CRCHUM) et auteure principale de l’étude.
"Les organismes vivants ont développé plusieurs stratégies pour se défendre contre les agressions telles qu’un choc thermique, un stress oxydatif, le rayonnement ultraviolet ou une infection virale. L’un de ces mécanismes consiste pour les cellules (neurones) à produire des granules de stress (SG). Il s’agit de petits agrégats qui s’accumulent à l’intérieur des cellules, et dont la composition ressemble à celle de l’acide ribonucléique messager (ARNm), un intermédiaire dans la synthèse des protéines.
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"La sclérose latérale amyotrophique est parfois causée par une mutation génétique de la protéine TDP-43. Mais dans la majorité des cas, il s’agit plutôt d’un dérèglement cellulaire qui entraîne l’accumulation de la protéine TDP-43 (TAR DNA-binding protein) dans le cytoplasme des neurones.
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"Les travaux précédents de l’équipe de Christine Vande Velde ont démontré que la protéine TDP-43 contrôle la taille des granules de stress par la régulation d’une autre protéine nommée G3BP1. Cette dernière étude montre que les granules de stress les plus petites ne peuvent interagir avec les autre types de granules. En conséquent, il y a une perte progressive des acides ribonucléiques messagers (ARNm) et la fonction principale des granules de stress est compromise.
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"Cette démonstration effectuée avec des lignées cellulaires modifiées et des neurones primaires suggère donc que les granules de stress constituent un joueur clé dans l’évolution de la maladie.
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"Dans le cas des maladies neurodégénératives comme la sclérose latérale amyotrophique, l’exposition à des stimuli nocifs pourrait contribuer à l’évolution de la maladie. Mieux comprendre cette réponse normale des cellules aux stress nous donne l’espoir de trouver des cibles thérapeutiques », explique madame Vande Velde.
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Illustration : Neurone moteur
Psychomédia avec sources: CRCHUM
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