Des chercheurs, dont les travaux sont publiés dans la revue Nature, ont identifié une cause commune à toutes les formes de sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot ou maladie de Lou Gehrig. Cette découverte ouvre une nouvelle voix de recherche de traitement de la maladie neurodégénérative qui affecte les motoneurones (cellules nerveuses du mouvement).
Le Dr Teepu Siddique de l'Université Northwestern à Chicago et ses collègues ont identifié une défaillance du système de recyclage des constituants des protéines dans les cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau, ce qui les empêche de se réparer et de se maintenir. Les cellules deviennent ainsi sévèrement endommagées. La protéine ubiquilin2 qui devrait réguler ce processus ne joue pas son rôle, ce qui a pour conséquence que le système nerveux perd lentement sa capacité de transporter des signaux du cerveau au système musculaire.
Cette défaillance est présente dans les formes héréditaire et sporadique (non héréditaire) de la maladie ainsi que la forme qui cible le cerveau (SLA avec démence).
C'est la première fois, indique le chercheur, qu'un mécanisme biomédical clair peut être lié à la maladie. "Cela rend vraiment la direction à prendre très claire et nette", dit-il. "Nous pouvons maintenant tester des médicaments qui réguleraient le mécanisme de cette protéine ou l'optimiseraient, de sorte qu'elle fonctionne normalement."
Cette défaillance du recyclage des protéines pourrait également jouer un rôle dans d'autres maladies neurodégénératives qui sont caractérisées par des accumulations anormales de protéines (Alzheimer, démence fronto-temporale, Parkinson...), indique le chercheur.
Psychomédia avec sources: Los Angeles Times, BBC
Tous droits réservés
