Il s’en suit une atrophie musculaire progressive, la paralysie et éventuellement la mort entre un à cinq ans après le début des symptômes. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. La maladie se manifeste et évolue très différemment d'une personne à l'autre.
Deux types de motoneurones, situés à des niveaux différents du système nerveux, sont concernés : les motoneurones « centraux » (dans le cortex moteur du cerveau) et les motoneurones « périphériques » (dans le tronc cérébral et la moelle épinière).
Dans 90 % à 95 % des cas, la maladie est sporadique, c'est-à-dire qu'elle survient isolément en l'absence d'autre cas dans la famille.
Le physicien britannique Stephen Hawking est l'un des malades les plus célèbres de la sclérose latérale amyotrophique.
Pour plus d'informations sur la SLA (maladie de Charcot), voyez les liens plus bas.
