Des chercheurs ont réalisé une avancée importante dans la compréhension de la maladie de Huntington (ou chorée de Huntington), une maladie neurodégénérative héréditaire. Leurs travaux sont publiés dans la revue Science.

Ils ont découvert que la version mutée de la protéine huntingtine (Htt), qui provoque des dommages dans le cerveau, agit en interaction avec une autre protéine, la protéine Rhes. Alors que la protéine Htt se trouve dans de nombreuses cellules de l'organisme, la protéine Rhes est présente uniquement dans le striatum, une structure située dans les noyaux gris centraux qui sont impliqués dans le contrôle de la motricité. C’est dans le striatum que les lésions les plus importantes sont observées chez les personnes atteintes de la maladie.

Solomon Snyder et ses collègues de l’Université John Hopkins de Baltimore (États-Unis) ont découvert que la protéine Rhes se lie à la huntingtine et ce d’autant plus que la Htt est mutée. Sur des cellules cultivées en laboratoire, la présence conjointe des deux protéines provoquait la mort de la moitié des cellules en 48 heures.

Par ailleurs, lorsque la protéine Rhes est ajoutée en culture à la Htt mutée, cette dernière a moins tendance à s’agglomérer. Or, ces agglomérats jouent un rôle de protection, analysent les chercheurs, puisque dans le striatum, où les cellules meurent davantage, il y a moins d’agglomérats de Htt.

Les chercheurs testent maintenant s'il est possible de stopper ou ralentir la mort des cellules nerveuses du striatum en enlevant la protéine Rhes chez des souris atteintes de la maladie.

Psychomédia avec source:
Le Nouvel Observateur