La narcolepsie est un trouble du sommeil, classé dans les dyssomnies, caractérisé par des attaques irrésistibles d'un sommeil réparateur, une cataplexie et des irruptions répétées d'éléments du sommeil paradoxal lors des transitions veille-sommeil.
La narcolepsie est considérée comme une maladie autoimmune.
A. Attaques irrésistibles d'un sommeil réparateur survenant quotidiennement pendant au moins trois mois.
B. Présence d'au moins un des deux critères suivants:
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1. cataplexie, c'est-à-dire brefs épisodes (quelques secondes à quelques minutes) de perte
soudaine du tonus musculaire, le plus souvent en rapport avec une émotion intense.
2. intrusion récurrente d'éléments du sommeil paradoxal lors des transitions veille-sommeil se manifestant par des hallucinations hypnopompiques (à l'éveil) ou hypnagogiques (à l'endormissement) ou par des paralysies du sommeil en début ou en fin d'épisodes de sommeil.
La somnolence diminue généralement après une attaque de sommeil, pour réapparaître rapidement quelques heures plus tard. Les épisodes de sommeil (entre 2 et 6 par jour) durent généralement 10 à 20 minutes mais peuvent durer jusqu'à une heure.
Les épisodes de somnolence sont souvent décrits comme irrésistibles, caractérisés par la survenue inopinée du sommeil dans des situations inopportunes (par exemple en conduisant un véhicule ou lors d'une conversation).
La somnolence excessive est généralement exacerbée dans des situations où les niveaux de stimulation et d'activité sont peu élevés (par exemple, en lisant ou en regardant la télévision).
La cataplexie apparaît souvent des années après la survenue de la somnolence diurne chez environ 70% des personnes souffrant de narcolepsie. La perte de tonus musculaire peut être ténue et imperceptible pour l'entourage, se manifestant par un relâchement de la mâchoire, une chute des paupières, de la tête ou des bras. Elle peut aussi être beaucoup plus importante et la personne peut laisser tomber des objets qu'elle porte, fléchir les jambes ou même s'effondrer par terre. La faiblesse musculaire dure habituellement quelques secondes.
Environ 30% à 50% des personnes présentant une narcolepsie ont également des paralysies du sommeil juste à l'endormissement ou au réveil. Dans cet état, la personne se décrit comme éveillée mais incapable de se mouvoir ou de parler. Les hallucinations liées au sommeil et les paralysies du sommeil peuvent survenir conjointement. Les hallucinations et les paralysies ne durent que quelques secondes à quelques minutes. Les deux phénomènes sont attribués à une dissociation des éléments de sommeil paradoxal faisant irruption dans l'état de veille.
(1) DSM-IV, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux ("Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders"), publié par l'American Psychiatric Association et utilisé internationalement par les professionnels de la santé mentale.
