L’hémochromatose héréditaire est une maladie due à une absorption excessive du fer alimentaire au niveau du duodénum (intestin). Cette hyperabsorption, due à une anomalie génétique, entraîne une accumulation progressive de fer dans l'organisme.
Une personne sur 300 est atteinte en France, soit près de 200 000 personnes dont 1/3 ignorent leur maladie.
Près de 2500 personnes en meurent chaque année, indique le site de l'Association Hémochromatose France. Mais, pendant plusieurs années, la maladie est silencieuse.
Si l’hémochromatose est dépistée tôt, entre 20 ans et 35 ans, elle est bénigne et se soigne très bien. Mais si elle est dépistée tardivement, après 50 ans, elle peut provoquer des atteintes graves, potentiellement mortelles, du fait que le fer s'accumule dans différents organes : le cœur (insuffisance cardiaque), le foie (cirrhose voire un cancer du foie), le pancréas (diabète), les articulations (rhumatismes)...
Mécanismes de la maladie
Les anomalies génétiques sont responsables de la disparition de l’hepcidine, une hormone sécrétée par le foie qui régule l'homéostasie du fer dans l'organisme au niveau de l'absorption intestinale et de son stockage dans le foie.
L'organisme possède normalement une réserve de 5 g de fer stocké par l’hémoglobine des globules rouges, la myoglobine des muscles ainsi que la ferritine et l’hémosidérine du foie et de la moelle osseuse.
Tous les jours, environ 20 mg de fer sont apportés par l’alimentation mais, sous l'action de l'hepcidine, seuls 1 à 2 mg sont absorbés, le reste étant rejeté dans le tube digestif, la sueur, l’urine.
Chez les personnes atteintes d’hémochromatose héréditaire, l’absence d’hepcidine fait que 5 à 8 mg de sel sont absorbés tous les jours.
Le traitement consiste à réduire la surcharge de fer au moyen de saignées.
Pour plus d'informations, voyez les liens plus bas.
Psychomédia avec source : Hémochromatose France.
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