Céline Dion a annoncé, le 8 décembre, avoir reçu le diagnostic d'un syndrome neurologique rare qui la force à reporter, une nouvelle fois, plusieurs dates de sa tournée européenne Courage World Tour qui devait débuter en février 2023.
La chanteuse, âgée de 54 ans, est atteinte du « syndrome de la personne raide
» (« stiff-person syndrome »), aussi appelé syndrome de Moersch-Woltman, qui touche environ une personne sur un million, a-t-elle expliqué.
Le syndrome explique les spasmes musculaires dont la chanteuse souffre depuis plusieurs mois. « Malheureusement, a-t-elle précisé, ces spasmes affectent tous les aspects de ma vie quotidienne, provoquant parfois des difficultés lorsque je marche et ne me permettant pas d'utiliser mes cordes vocales pour chanter comme j'en ai l'habitude.
»
Le syndrome de la personne raide
Le syndrome de la personne raide est un trouble neurologique rare avec des caractéristiques de maladie auto-immune (c'est-à-dire liée à des anticorps) qui touche le cerveau et la moelle épinière, selon le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) américain. Le syndrome touche deux fois plus les femmes que les hommes.
Le syndrome, progressif, se caractérise par une rigidité musculaire fluctuante du tronc et des membres et une sensibilité accrue à des stimuli tels que le bruit, le toucher et la détresse émotionnelle, qui peuvent déclencher des spasmes musculaires.
Les personnes atteintes peuvent devenir incapables de marcher ou se déplacer, ou avoir peur de sortir de chez elles car les bruits de la rue, comme le son d'un klaxon, peuvent déclencher des spasmes et des chutes.
Un diagnostic difficile
Le syndrome est souvent diagnostiqué à tort comme étant la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie (test), une maladie psychosomatique, l'anxiété ou la phobie (agoraphobie), mentionne le NINDS.
Un diagnostic définitif peut être établi grâce à un test sanguin qui mesure le taux de l'anticorps « acide glutamique décarboxylase » dans le sang.
Les personnes atteintes du syndrome présentent des taux élevés de cet anticorps qui agit contre une enzyme impliquée dans la synthèse d'un neurotransmetteur, le GABA, important dans le système nerveux, indique le site Yale Medicine
Le GABA (sur lequel agissent notamment des médicaments benzodiazépines comme le Xanax) « aide à réguler les neurones moteurs en diminuant leur activité
». Un faible taux de GABA peut entraîner une activité continue de ces neurones, même lorsqu'ils ne sont pas censés être activés. Ils stimulent alors les muscles de façon excessive et ceux-ci se tendent et se raidissent.
Les traitements
Les personnes atteintes du syndrome, indique le NINDS, répondent à de fortes doses de diazépam (Valium), à plusieurs anticonvulsivants, à la gabapentine (Neurontin) et à la tiagabine (Gabitril). Une étude récente financée par le NINDS a démontré l'efficacité d'un traitement par immunoglobuline intraveineuse (IVIg) pour réduire la rigidité et diminuer la sensibilité au bruit, au toucher et au stress chez les personnes atteintes du syndrome.
Les traitements à base d'IgIV, d'anxiolytiques, de myorelaxants, d'anticonvulsivants et d'analgésiques atténuent les symptômes du syndrome, mais ne guérissent pas la maladie.
Psychomédia avec sources : NINDS, Yale Medicine, CNN.
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