Qu'est-ce que la démence fronto-temporale ? Symptômes, critères diagnostiques

La forme comportementale et les trois formes phasiques (sémantique, agrammatique/non fluente et logopénique) présentent des profils distincts d’atrophie cérébrale et une neuropathologie différente.

Les critères doivent correspondre soit à la forme comportementale, soit à une forme phasique pour poser le diagnostic mais de nombreuses personnes atteintes de ce trouble présentent les caractéristiques des deux.

Contrairement à la maladie d'Alzheimer, les troubles de mémoire ne deviennent apparents que tardivement dans l'évolution de la démence fronto-temporale.

Critères diagnostiques

Voici les critères diagnostiques du DSM-5 (1) pour ce trouble (traduction libre de Psychomédia) :

1. Les critères d'un trouble neurocognitif majeur (démence) ou du trouble neurocognitif léger sont rencontrés.

2. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle.

3. Soit (1) ou (2) :

   1. Variante comportementale :

      1. Trois ou plus des symptômes comportementaux suivants :

         1. Désinhibition comportementale.
         2. Apathie ou inertie.
         3. Perte des capacités de sympathie ou de l'empathie à l'égard d'autrui.
         4. Comportements persévérants, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés.
         5. Hyperoralité et modifications des comportements alimentaires.

      2. Déclin important de la cognition sociale et/ou des fonctions exécutives.

   2. Variante verbale :

      1. Déclin important des capacités langagières, sous la forme d'un appauvrissement du discours, d'un manque de mots, de la nomination des objets, de la grammaire ou de la compréhension des mots. (Qu'est-ce que l'aphasie dont souffre Bruce Willis ?)

4. Préservation relative de l'apprentissage, de la mémoire et des fonctions perceptivomotrices.

5. La perturbation n'est pas mieux expliquée par une maladie cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d'une substance ou un autre trouble mental, neurologique ou systémique.

Un trouble neurocognitif fronto-temporal probable est diagnostiqué si l’un des éléments suivants est présent ; sinon un trouble neurocognitif fronto-temporal possible sera le diagnostic retenu :

1. Mutation génétique responsable d’un trouble neurocognitif fronto-temporal mise en évidence par les antécédents familiaux ou par un test génétique.

2. Mise en évidence par la neuro-imagerie d’une atteinte disproportionnée des lobes frontaux et/ou temporaux.

Un trouble neurocognitif fronto-temporal possible est diagnostiqué en l’absence de preuve d’une mutation génétique et lorsque la neuro-imagerie n’a pas été pratiquée.

Caractéristiques diagnostiques de la forme comportementale

Les sujets avec un trouble neurocognitif fronto-temporal majeur ou léger de forme comportementale présentent à des degrés divers une apathie et une désinhibition. Ils peuvent présenter une perte d’intérêt dans les relations sociales, dans les soins personnels et les responsabilités, ou développer des conduites sociales inappropriées.

L’insight est habituellement altéré, et cela retarde souvent la consultation médicale. Le premier avis est souvent demandé à un psychiatre. Les sujets peuvent développer des changements dans leurs habitudes sociales et dans leurs croyances religieuses et politiques avec des gestes répétitifs, de l’accumulation, des changements dans les habitudes alimentaires et une hyperoralité.

Aux stades avancés, une perte du contrôle sphinctérien peut survenir. Le déclin cognitif est moins évident, et des tests structurés peuvent montrer relativement peu de déficits aux stades précoces. Les symptômes neurocognitifs habituels sont un défaut de planification et d’organisation, une distractibilité et un jugement déficient. Des troubles des fonctions exécutives, tels que de faibles performances à des tests de flexibilité mentale, de raisonnement abstrait, de contrôle inhibiteur sont observables mais apprentissage et mémoire sont relativement épargnés, et les habiletés perceptivomotrices sont presque toujours préservées aux stades précoces.

Caractéristiques diagnostiques de la forme aphasique

Les sujets avec un trouble neurocognitif fronto-temporal majeur ou léger de forme aphasique présentent une aphasie progressive primaire de début graduel, avec trois sous-types communément décrits : une forme sémantique, une forme agrammatique/non fluente et une forme logopénique, chaque forme ayant des caractéristiques distinctes et une neuropathologie correspondante.

Prévalence et évolution

Le trouble neurocognitif fronto-temporal est une cause fréquente de l'apparition précoce d'un trouble neurocognitif chez les personnes de moins de 65 ans. Environ 20-25 % des cas de trouble fronto-temporal surviennent chez des personnes de plus de 65 ans. Ce trouble constituerait environ 5 % des cas de démence.

Selon les estimations, la prévalence des variantes comportementales et du langage sémantique est plus élevée chez les hommes, et celle du langage non fluent est plus élevée chez les femmes.

La maladie est progressive, avec une survie médiane de 6-11 ans après l'apparition des symptômes et 3-4 ans après le diagnostic. La survie est plus courte et le déclin plus rapide que dans la maladie d'Alzheimer typique.

Pour plus d'informations sur les différents types de démence, voyez les liens plus bas.

(1) DSM-5, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (« Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders »), publié par l'American Psychiatric Association en 2013.

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