Il touche environ 1 personnes sur 200, soit 3 à 4 fois plus que la maladie de Parkinson. Il peut apparaître dès l'enfance mais augmente avec l'âge, jusqu'à atteindre 6 % chez les plus de 60 ans.
À la différence du tremblement parkinsonien, qui se manifeste au repos, le tremblement essentiel atteint les muscles qui se contractent pour maintenir une position ou permettre un mouvement. Il touche d'abord les mains, les bras, puis les cordes vocales et la tête, plus rarement les membres inférieurs, et tend à augmenter lors de gestes précis (écrire, se maquiller, s'habiller...).
