Les maladies à prion sont des maladies cérébrales dégénératives rares et fatales qui surviennent chez les humains et les animaux.
Elles font partie des protéinopathies. Elles sont caractérisées par des dépôts anormaux de la protéine prion. Elles peuvent être causées par des variations génétiques, survenir de façon spontanée ou résulter d'une transmission infectieuse entre des individus de la même espèce ou d'espèces différentes. La plus courante est la maladie de Creutzfeldt-Jakob.